Rare Disease: एक ऐसी दुर्लभ बीमारी, जिसमें 10 साल का बच्चा दिखने लगता है 100 साल का, जानें लक्षण

इस दुर्लभ बीमारी (Progeria Syndrome) के कारण बच्चों की उम्र बहुत जल्दी बढ़ने लगती है और उनकी मृत्यु भी जल्दी हो जाती है.

दुनिया में ऐसी कई दुर्लभ बीमारी हैं, जिनके बारे में हम नहीं जानते हैं. ऐसी ही एक दुर्लभ बीमारी है, जो 2 करोड़ में से किसी 1 बच्चे को प्रभावित करती है. इस बीमारी में 10 साल का कोई बच्चा अपनी उम्र से 100 साल बड़ा दिख सकता है. बच्चों की उम्र बढ़ाने वाली इस दुर्लभ बीमारी को 'बेंजामिन बटन (Benjamin Button Disease)' या 'प्रोजेरिया बीमारी (Progeria Disease)' के नाम से जाना जाता है. आइए बेंजामिन बटन बीमारी के बारे में जानते हैं.

बेंजामिन बटन बीमारी या प्रोजेरिया के ताजा मामले? (Benjamin Button or Progeria Cases in India)
बेंजामिन बटन बीमारी का ताजा मामला यूनाइटेड किंगडम के West Sussex में देखने को मिला. जहां 18 साल की बच्ची Ashanti Smith की 17 जुलाई 2021 को Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (प्रोजेरिया बीमारी का एक प्रकार) से जूझने के बाद मृत्यु हो गई. यह बच्ची 18 साल की उम्र में 144 साल की दिखने लगी थी. वहीं, भारत में  2016 में इसका मामला देखने को मिला था. जहां, झारखंड में 7 वर्षीय बच्ची और 18 महीने का बच्चा प्रोजेरिया बीमारी से ग्रसित थे. यह दोनों भाई-बहन थे, जो अपनी उम्र से बहुत बड़े लगते थे.

क्या है बेंजामिन बटन या प्रोजेरिया सिंड्रोम की बीमारी? (What is Benjamin Button Disease or Progeria Syndrome)
प्रोजेरिया सिंड्रोम को बेंजामिन बटन बीमारी एक फिल्म 'The Curious Case of Benjamin Button Movie' के बाद से कहा जाने लगा. इस फिल्म के मुख्य अभिनेता ब्रैड पिट (Actor Brad Pitt) को भी इसी तरह की बीमारी से ग्रसित दिखाया गया था. प्रोजेरिया सिंड्रोम का आम प्रकार Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome है, जो कि दुर्लभ और जानलेवा है. इसके अलावा Wiedemann-Rautenstrauch Progeria Syndrome भी एक प्रकार है. यह दुर्लभ बीमारी 1 साल के बच्चों को अपनी गिरफ्त में लेती है. वहीं, किशोरों में होने वाली इस तरह की बीमारी को Werner Syndrome कहा जाता है.

Progeria Research Foundation के मुताबिक, प्रोजेरिया सिंड्रोम में बच्चे की उम्र बहुत जल्दी बढ़ने (Rapid Aging in Children) लगती है. जिससे वह किसी बुजुर्ग व्यक्ति की तरह दिखने लगते हैं. यह बीमारी LMNA जीन्स में म्यूटेशन होने के कारण होती है. यह जीन सेल्स के nucleus की संरचना को स्थिर रखने में मदद करने वाले प्रोटीन का उत्पादन करता है. इस प्रोटीन के बिना सेल्स का nucleus कमजोर हो जाता है और उम्र बहुत जल्द बढ़ने लगती है. जीन्स से जुड़े होने के बाद भी प्रोजेरिया सिंड्रोम (बेंजामिन बटन बीमारी) पीढ़ी दर पीढ़ी नहीं चलती है. इसका कोई इलाज नहीं है, हालांकि इसके लक्षणों को कंट्रोल करने की कोशिश की जाती है. इस बीमारी से ग्रसित बच्चे (Benjamin Button Disease in Children) ज्यादा उम्र तक जीवित नहीं रहते हैं.

बेंजामिन बटन बीमारी या प्रोजेरिया सिंड्रोम के लक्षण (Symptoms of Progeria Syndrome or Benjamin Button Disease)
बेंजामिन बटन बीमारी के लक्षण बच्चे की उम्र 1 साल होने के आसपास दिखने लगते हैं. जो कि निम्नलिखित हैं.

• कद और वजन का खराब विकास
• बॉडी फैट कम होना
• शरीर के बालों का गिरना
• सिर की नसों का दिखना
• बुजुर्ग व्यक्ति की तरह त्वचा ढीली होना
• बाहर की तरफ निकली आंखें
• पतले होंठ
• जोड़ों का ना घुमना, आदि

यहां दी गई जानकारी किसी भी चिकित्सीय सलाह का विकल्प नहीं है. यह सिर्फ शिक्षित करने के उद्देश्य से दी जा रही है.